ANEMIA APLASTIK

•       PENGERTIAN ANEMIA APLASTIK

Anemia aplastik merupakan ganguan hematologik yang ditandai pansitopenia pada hiposelularitas (penurunan komponen selular darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sum-sum tulang.

•       Epidemiologi

Insiden terjadinya anemia aplastik didapat di Eropa dan Israel adalah dua kasus per 1 juta populasi setiap tahunnya. Di Thailand dan Cina, angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh orang per satu juta populasi. Pada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang sama. Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia.

·         Etiologi

Heriditer = Gangguan perbaikan DNA karena mutasi kromosom 7

Di dapat  =    Obat-obat : Sitotoksik

                                        Kloramfenikol

                                        Klorpromazin

                                        Antikoagulan Oral

                                        Indometasin

                                        Diuretik
Infeksi virus : Hepatitis C, Parvovirus & HIV
Zat Kimia : Benzen, Arsen & Insektisida
Radiasi : Sinar X

•       Mekanisme Anemia Aplastik Faktor Heriditer

Sindrom kegagalan sum-sum tulang heriditer adalah anemia Fanconi yang merupakan penyakit yang sering ditemukan. Anemia fanconi merupakan kelainan autosomal ditandai oleh gangguan perbaikan DNA yang diakibatkan mutasi sebuah gen di kromosom 7 sehingga mengalami kegagalan hematopoietik yang akan mengakibatkan pansitopenia.

•       Mekanisme anemia aplastik

Buku ipd edisi IV menuliskan bahwa, sebagian besar anemia aplastik di dapat secara patofisiologi ditandai oleh destruksi spesifik sel T. pada seorang pasien, kelainan respon imun tsb kadang-kadang dapat dikaitkan dengan inveksi virus, pajanan obat atau zat kimia tertentu. Sangat sedikit bukti adanya mekanisme lain, seperti toksisitas langsung pada sel-sel asal atau defisiensi fungsi faktor pertumbuhan hematopoietik.

•       Manifestasi Klinis

1.       Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan, dan palpitasi.

2.       Trombositopenia, misalnya : perdarahan gusi, epistaksis, petekia,ekimosa, dan lain-lain.

3.       Leukopenia, misal infeksi.

4.       Selain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat ditemukan pada penderita anemia aplastik ini meski sangat jarang terjadi.

•       PENATALAKSANAAN

1.       Terapi suportif seperti transfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermafaat.

2.       Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik seperti penggunaan granulocyte-colony stimulating factor yang meningkatkan neutrofil.

3.       Transplantasi sumsum tulang. Transplantasi ini dapat dilakukan  pada pasien anemia aplastik jika memiliki donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar maupun saudara kandung).

4.       Terapi imunosupresif. Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obatan yang termasuk untuk terapi imunosupresif ini antara lain Antithymocyte Globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymetjalone.

·         Komplikasi = Perdarahan

•       Prognosis

o   Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.

o   Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.